小児全身性エリテマトーデス(SLE)初期症状

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おかげさまで70日の入院を経て寛解した娘(8歳)でしたが、診断名がほぼ確定するのに入院してから25日かかり、診断後もドクターから、『10年経ってようやく診断名がつくこともある』と聞いたため、初期症状を記載することで体調不良の方の気付きになればと思います。

全身性エリテマトーデスの中でも16歳以下で発症したものを『小児SLE』と呼ぶそうです。今回、娘は8歳なので小児SLEで、指定難病であり、小児慢性特定疾病に分類されます。自己免疫疾患の一つで、膠原病の一種です。

この病名を聞いて、セレーナ・ゴメスを思い出す方もいらっしゃるかもしれません。2015年に診断受けているから小児ではないものの同じ病気です。(海外ではループスと呼ばれる)昨年2020年の世界ループスデー(5月10日)にはこのようなツイートで全身性エリテマトーデス(SLE)の治療法開発への支援を呼び掛けています。

セレーナは2017年に腎臓移植も受けていますね。

娘はSLEの診断出るまで、『不明熱』が続き、川崎病で最初の病院に入院→川崎病をガンマグロブリン投与で治療するも解熱せず→2回目のガンマグロブリン治療→薬剤熱疑いアスピリン中止→猫ひっかき病の疑いでクラリスロマイシン内服→膠原病か血液のがんである可能性が高まる→CT撮影で腫瘍を否定(ここまでの主訴は発熱(不規則な弛緩熱)と左リンパの腫脹(押しても痛みなし)のみで全体状態良し)→CT撮影後より体調を崩し(吐き気・熱せん妄・幻覚を伴う妄想・チアノーゼ症状・首が動かせなくなる等々)→(後に造影剤が影響した可能性をドクターにうかがい、今後造影剤を使用したいというシーンではこのエピソードを伝えた方が良いと助言頂いた)→骨髄穿刺により血液がん否定→この頃には簡単な血液検査でも膠原病でしかもSLEが強く疑われる結果が出た(リウマチ因子高値・補体の低下・免疫(IL-2高値)・抗DSDNA陽性・抗核抗体10240倍・HOMOGENEOU型10240倍)その他、サイトメガロウイルスIgG=昔感染していた時↑IgM=今感染している時↑どちらも陽性であり、これは他人の血(グロブリン)投与後であるためはっきりしませんでした。現在当初からある首の痛みはリンパの腫れによる痛みではなく、首の関節の痛みだった可能性を示唆されました。娘は膠原病にしては関節症状が少なく、SLEの一番の特徴である蝶形紅斑も出ていませんでした。

この後、小児膠原病の専門医に診て貰うため、コロナの検査後に大学病院転院。この時、娘は全身の間接に痛みが出て、立てなくなっていました。転院後、SLEの確定診断が出てその日のうちにステロイドパルスを開始しました。大学病院凄いなぁと思ったのが、初診で全身の関節を痛みがあるところだけでなく、痛がらないけど腫れている関節の数まで示されて、血液検査ではシェーグレンでは陽性になる抗体がないからとか、娘に出ている症状を説明してくださり、診断基準も明確に説明され、迅速に確定診断して下さいました。ドクターは、他の病気を否定できているおかげだとおっしゃいましたが、専門医凄い!!!!!と思いました。

長くなりましたが最後に超初期症状についても書いておきます。初期症状は発熱のみで、学校を早退して来た翌日に足の裏に凍瘡様皮疹を見付けました。夫に、娘の足裏に霜焼けみたいなのができていると画像をメールしていたので後にドクターに提出しました。何故霜焼けだと思ったのかと言うと、年末に娘が産まれて始めて耳に霜焼け(勝手にそう思って紫雲膏で治療した)が出来たので、足にまでできたのだと思い込みました。

そして思い返すと、持久走大会(過去ブログ)での様子や、その後外に遊びに行っても寒い・疲れたと言って早くに帰宅したり、足首を痛がったりしていたことを思い出し、なんで気付いてあげられなかったのかと反省しています。また、1日だけ、外から帰宅した娘の顔に蝶形紅斑らしきものが出ていて外が寒かったからかなぁと思ったことも思い出しました。寒いと言う娘に、冬は寒くて当たり前だよ~と言っていたことも思い出し自己嫌悪。

症状については別に書こうと思いますが、SLEでは溶血性貧血もあります。簡単に言うと自分の赤血球(酸素や栄養を運搬)を外敵とみなし攻撃する抗体を作っているので、自分の赤血球を攻撃して破壊します。故に慢性的に貧血になります。そんな状態なのに持久走も頑張っていたのかと思うと本当に娘は頑張りやさんです!!そしてそんな頑張りやさんな娘が年末、毎日日課のランニングも疲れたからと行えない日が増えたのに気付けなくて申し訳ないです。

成人例と比べて一般に小児の経過は急性で重いということで今回診断できたのかもしれませんが、典型的な症状が強く出ていなくてもSLEの可能性はあるようなので体調不良が長く続く方は専門医の受診を考慮されたら良いのではないかと思います。

ループス腎炎は重症にならないとタンパク尿も出ませんし、それゆえ臓器障害が進んでから気付くとセレーナのように移植が必要になるのではないかと思いました。

以上、あくまでも素人の私が娘のSLE初期症状をまとめてみます。

倦怠感・発熱・凍瘡様皮疹・関節痛・筋肉痛

お子さんが疲れやすくなったり、関節を痛がったら私のように成長痛じゃない?と決めつけないで様子を観察してあげて下さい。

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